刘国芬 原创
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病多发于早产儿和低体重儿,发病率占同期出生婴儿的0.37‰,多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。患儿往往在出生前皮肤便已受累,通常是死胎或生后早期死亡,少部分患儿可获得完全缓解,没有严重的并发症,且预后良好。
小儿Hebra脂溢性鱼鳞病(a1ligatorbabysyndrome)又称Carini综合征、Seeligman综合征、层状鱼鳞癣综合征、新生儿层状表皮剥脱综合征、先天性鱼鳞病样红皮病、火棉胶婴儿(collodionbaby)等。
患儿典型的皮肤损伤症状在出生数小时或者数天后开始逐渐出现,全身或者部分皮肤光亮、暗红且变厚,类似鳄鱼皮或呈火棉胶样,几天后皮肤会逐渐干燥然后大片的脱落,并且会反复发作。
由于浑身伴有一层类似于塑料薄膜包裹着,让四肢固定在一种特殊的位置,伴有眼睑外翻,容易出现皮肤破损,严重者会发生感染,甚至出现败血症。
Kathy
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